Écouter cet articleAfin de faire mieux connaître le syndrome de Prader-Willi et accompagner au mieux les patients et leurs proches, l’association Prader-Willi France et le centre de référence du syndrome de Prader-Willi publient un « guide de pratiques partagées pour l’accompagnement au quotidien des personnes avec un syndrome de Prader-Willi », projet qui a reçu le soutien de la Caisse Nationale de Solidarité pour l’Autonomie.
« La nécessité de ce guide nous est apparue comme une évidence, expliquent les rédacteurs. Parents et professionnels, nous sommes confrontés à des difficultés semblables : tous ces enfants et tous ces adultes avec un syndrome de Prader-Willi (SPW), ont des comportements déroutants, car peu connus, qui mettent en échec les réponses éducatives ou organisationnelles habituelles. Et pourtant, de nombreuses situations dramatiques pourraient être évitées par une meilleure connaissance du syndrome ».
Le syndrome de Prader-Willi est une maladie génétique rare et complexe du développement se manifestant dès la naissance par une faiblesse musculaire sévère (hypotonie néonatale) qui entraîne des difficultés d’alimentation chez les nouveau-nés. Par la suite, les personnes avec le syndrome de Prader-Willi ont besoin d’un apport calorique bien moins important que la normale pour ne pas grossir. Elles doivent suivre un régime alimentaire hypocalorique strict accompagné d’activités physiques régulières, sinon, ces enfants et ces adultes développeront une obésité qui pourrait mettre leur vie en danger. « On remarque un développement pubertaire tardif ou incomplet, des difficultés d’apprentissage très variables, mais qui nécessitent un soutien si l’on veut que l’intégration scolaire réussisse, des problèmes de comportement variables eux aussi, un seuil élevé de résistance à la douleur, de fréquents troubles du sommeil et une petite taille à l’âge adulte (en l’absence de traitement d’hormone de croissance). Le trait le plus frappant demeure cependant la recherche constante de nourriture liée à un manque de sensation de satiété et à une conduite addictive vis à vis de la nourriture ».
Le guide est disponible gratuitement en version imprimée et en ligne sur : www.prader-willi-guide.fr
